Imperfect twinning: a clinical and ethical dilemma / Gemelizacionimperfecta: un dilema clinico y etico / Gemelaridade imperfeita: um dilema clinico e etico

OBJECTIVE To review the history, epidemiology, etiology, gestational aspects, diagnosis and prognosis of imperfect twinning. DATA SOURCES Scientific articles were searched in PubMed, SciELO and Lilacs databases, using the descriptors "conjoined twins", "multiple pregnancy", "ultrasound", "magnetic resonance imaging" and "prognosis". The research was not delimited to a specific period of time and was supplemented with bibliographic data from books. DATA SYNTHESIS: The description of conjoined twins is legendary. The estimated frequency is 1/45,000-200,000 births. These twins are monozygotic, monochorionic and usually monoamniotic. They can be classified by the most prominent fusion site, by the symmetry between the conjoined twins or by the sharing structure. The diagnosis can be performed in the prenatal period or after birth by different techniques, such as ultrasound, magnetic resonance imaging and echocardiography. These tests are of paramount importance for understanding the anatomy of both fetuses/children, as well as for prognosis and surgical plan determination. CONCLUSIONS Although imperfect twinning is a rare condition, the prenatal diagnosis is very important in order to evaluate the fusion site and its complexity. Hence, the evaluation of these children should be multidisciplinary, involving mainly obstetricians, pediatricians and pediatric surgeons. However, some decisions may constitute real ethical dilemmas, in which different points should be discussed and analyzed with the health team and the family. .

OBJETIVO Revisar los aspectos históricos, epidemiológicos, etiológicos, gestacionales, diagnósticos y pronósticos de la gemelización imperfecta. FUENTES DE DATOS Se buscaron artículos científicos en los portales PubMed, SciELO y Lilacs, utilizando los descriptores "conjoinedtwins", "multiplepregnancy", "ultrasound", "magneticresonanceimaging" y "prognosis". La investigación no se limitó a un periodo determinado y específico de tiempo. Se complementó la revisión con material bibliográfico presente en libros. SÍNTESIS DE LOS DATOS La descripción de gemelos fusionados es legendaria. Se estima que la frecuencia sea alrededor de 1/45.000-200.000 nacidos vivos. Son gemelos monocigóticos, monocoriónicos y usualmente monoaminióticos, que pueden clasificarse conforme al local de fusión más prominente, con la simetría entre los gemelos fusionados o con la estructura de compartimiento. Se puede realizar el diagnóstico todavía en el periodo prenatal o después del nacimiento mediante diferentes técnicas, como ultrasonografía, resonancia magnética y ecocardiografía. Esos exámenes son de suma importancia para el entendimiento de la anatomía del feto/bebé, así como para la determinación del pronóstico y del plan quirúrgico. CONCLUSIONES Aunque la gemelización imperfecta sea una condición rara, el diagnóstico prenatal es muy importante para evaluar el local de fusión y su complexidad. Así, la evaluación de esos bebés debe ser multidisciplinaria, implicando principalmente a obstetras, pediatras y cirujanos pediátricos. Sin embargo, algunas decisiones pueden constituirse en verdaderos dilemas éticos, en los que distintos aspectos deben discutirse y analizarse juntamente con el equipo de salud y la familia del niño. .

OBJETIVO Revisar os aspectos históricos, epidemiológicos, etiológicos, gestacionais, diagnósticos e prognósticos da gemelaridade imperfeita. FONTES DE DADOS: Pesquisaram-se artigos científicos nos portais PubMed, SciELo e Lilacs, utilizando-se os descritores "conjoined twins", "multiple pregnancy", "ultrasound", "magnetic resonance imaging" e "prognosis". A pesquisa não se delimitou a um período específico de tempo. Complementou-se a revisão com material bibliográfico presente em livros. SÍNTESE DOS DADOS A descrição de gêmeos fusionados é lendária. Estima-se que a frequência seja em torno de 1/45.000-200.000 nascidos vivos. São gêmeos monozigóticos, monocoriônicos e usualmente monoamnióticos, que podem ser classificados de acordo com o local de fusão mais proeminente, com a simetria entre os gêmeos fusionados ou com a estrutura de compartilhamento. Pode-se realizar o diagnóstico ainda no período pré-natal ou depois do nascimento por meio de diferentes técnicas, como ultrassonografia, ressonância magnética e ecocardiografia. Tais exames são de suma importância para o entendimento da anatomia do feto/criança, bem como para a determinação do prognóstico e do plano cirúrgico. CONCLUSÕES Embora a gemelaridade imperfeita seja uma condição rara, o diagnóstico pré-natal é muito importante para avaliar o local de fusão e sua complexidade. Logo, a avaliação dessas crianças deve ser multidisciplinar, envolvendo principalmente obstetras, pediatras e cirurgiões pediátricos. Contudo, algumas decisões podem se constituir em verdadeiros dilemas éticos, nos quais diferentes aspectos devem ser discutidos e analisados juntamente com a equipe de saúde e a família da criança. .

Siameses: reporte de un caso / Conjoined twins: a case report

El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho interés y, como es conocido, existen dos tipos; los dicigóticos o fraternos, que representan el 70 por ciento, y los monocigóticos, que son alrededor del 30 por ciento. En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o conectados, y se clasifican según la región anatómica que los une, desde dos individuos bien desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan sólo por una pequeña conexión superficial, hasta los que están representados sólo por porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un huésped más desarrollado. El objetivo de este trabajo es presentar un caso infrecuente de gemelas unidas o siameses toraco-onfalópago. Se comenta la literatura revisada.

Twin pregnancy has been seen with great interest and, as it is well-known, two types exist; the fraternal or dizygotic twins, that represent 70 percent, and the monozygotic ones, which are around 30 percent. Sometimes the monozygotic twins do not separate completely and the so-called joined or connected twin take place, and they are classified according to the anatomical region that joins them, from two well-developed, independent and symmetrical individuals, joined by a small superficial connection, to those which are just represented by mutually adhered parts of the body or included in a more-developed guest. The objective of this work is to present an infrequent case of thoraco- omphalopagus conjoined twins. It is commented on the reviewed bibliography.

Antenatal detection of conjoined twin.

Conjoined twin is a sporadic event with prevalence of 1 in 50000 to 1000000 birth. Incomplete division of embryonic disc results in conjoined twin. Ultrasound plays a major role for early detection and proper obstetric management. A case of cephalothoracopagus conjoined twin was detected at 20 weeks pregnancy in a primigravida woman by antenatal ultrasound. The pregnancy was terminated after proper counseling, despite the need to save the baby, as multidisciplinary team to separate the twins was not available.

[ report on separation of Xipho-Omphalopagus conjoined twins from Qazvin]

Conjoined twins are among the most uncommon children abnormalities occurring at a prevalence of approximately 1 in 50/000-100/000 births. Omphalopagus is the second most common form of conjoined twining after thoracopagus and in such conditions the liver, pancreas and biliary tree, and intestine may be shared between twins. Precise pre-operative evaluations, proper surgical plan, availability of different experienced teams are necessary for successful operation. The present xipho-omphalopagus twins were delivered through C/S. This is a report on successful separation of xipho-omphalopagus conjoined twins

Reconstrucción cardiaca en gemelos toracopagos mediante imagenes de tomografia computada y resonancia magnetica / Cardiac reconstruction in thoracopagus conjoined twins using computarized tomography and magnetic resonance imaging

En Chile las malformaciones congénitas son la segunda causa de mortalidad infantil. La colección de fetos y recién nacidos malformados con que cuenta la Sección de Teratología del Departamento de Anatomía, Facultad de Medicina de la Universidad de Chile, permite conocer y estudiar patologías que, por su baja frecuencia sólo son conocidas por los especialistas. Los gemelos unidos son una condición, en la cual existe predominio en el sexo femenino y su etiología es desconocida. Se estudia el caso, de gemelos unidos del tipo tóraco-onfalópagos, con una fusión amplia desde el esternón hasta la región umbilical, que hubiese requerido de exactitud diagnóstica, para delimitar la interdependencia anatómica y sus posibles consecuencias funcionales, ante una eventual corrección quirúrgica y posible viabilidad. Con este objetivo, se utilizaron técnicas convencionales y avanzadas de imagenología en su estudio, como radiografías, ultrasonografías, TC y RM. Estas dos últimas, se digitalizaron para realizar una reconstrucción anatómica tridimensional in situ con el programa Somavisión.

Diagnóstico antenatal ultrasonográfico de gemelos fusionados dipygus / Ultrasonographic prenatal diagnosis of dipygus attached twins

Se presenta el caso clínico y diagnóstico antenatal por ultrasonido de gemelos fusionados Dipygos. Los gemelos fusionados son un evento infrecuente en obstetricia con una incidencia de 1/50.000 a 1/60.000 partos; la variedad presentada tiene una incidencia menor del 1//de los gemelos fusionados. Pertenecen al tipo monocoriónico monoamniótico de los gemelos monocigóticos, originados a partir de la fecundación de un óvulo

Diagnóstico ultrasonográfico de cefalotoracopagos (JANICEPS): a proposito de un caso / US diagnosis of cephalothoracopagus conjoined twins

En la actualidad, la Ecografía de tiempo real permite realizar el diagnóstico prenatal correcto de los gemelos siameses, evitando el uso de otros métodos de diagnóstico menos específicos y cruentos. Logra una evaluación eficaz de la viabilidad fetal y reduce al mínimo la morbilidad materna

Cross-sectional illustration on major types of conjoined twins

Conjoined twins show varying degree of conjoining in either facing or side-by-side fashion. Cephalothoracopagus janiceps is a prototype of facing anomaly in which the two bodies demonstrated a cross symmetry to the midline, that is axial symmetry. Interfacial and intersternal lines crossed at a right angle and no abnormality of situs was associated. Dicephalus dipus dibrachius is a case of side-by-side union, in which the bodies facing nearly the same direction were symmetrical to the middle sagittal plane. Abnormal situs of one was always associated. Other types of conjoined twins as thoracopagus lie between the two extremes of facing and side-by-side union. The three dimensional architectures of the organs in each type would be explained using cross sectional figures of skull, thorax and pelvis. Although the facing twins share the internal organs without fusion, the organs in the side-by-side component are fused with modification of the situs. We postulate sixteen pairs of situs and four manners of division for the explanation of the midline organs and the presence of a dominant co-twin. The splenic locations in a given cardiopulmonary situs are evaluated for the appraisal and applicability of these hypotheses.